Cardiopatías congénitas más frecuentes

Cardiopatías que cursan con cortocircuito izquierda-derecha (CIV, CIA, ductus):

Cuando hay una conexión anormal entre la circulación sistémica y pulmonar hay un aumento de volumen de sangre desde el lado izquierdo (sistémico) al derecho (pulmonar). Estas conexiones pueden ser por defectos intracardiacos como la CIV o la CIA o conexiones vasculares como el ductus o las fístulas arterio-venosas. La cantidad de flujo que pasa a la circulación pulmonar se puede valorar midiendo el gasto sistémico (QS) y el gasto pulmonar (QP), de tal manera que una relación QP/QS 1:1 es normal, mientras que cuando hay un cortocircuito izqda.-dcha. la relación puede ser 2:1, lo que indicaría que el flujo pulmonar es el doble que el sistémico. Este aumento del flujo pulmonar es el causante de la mayoría de síntomas que presentan los lactantes. Los cambios fisiopatológicos que se producen cuando hay un cortocircuito dependen del tamaño de la comunicación, la localización y también de la resistencia al flujo en el lugar de la comunicación. Como las resistencias vasculares pulmonares al nacer son elevadas, el cortocircuito izqda.-dcha. es mínimo y será cuando estas bajan en las primeras semanas de vida, cuando se ponga de manifiesto el cortocircuito y aparezcan los síntomas.

Cardiopatías con obstrucción al flujo de sangre (EP, EAº, CºAº):

Clínicamente, se pueden presentar solo con la presencia de un soplo sistólico y sin síntomas, en los casos de estenosis ligeras. En los casos de obstrucción severa, pueden debutar en los primeros días de vida con ICC (EAº crítica) o con hipoxemia (EP crítica), que pueden precisar una actuación urgente para abrir la válvula.

puede ser valvular en que hay una fusión de las comisuras de las valvas de la válvula pulmonar que provoca una obstrucción a la eyección del VD, en ocasiones hay una válvula displásica (frecuente en el síndrome de Noonan).

Supravalvular (ramas pulmonares) que se asocia al S. de Williams, Alagille, Noonan.

Subvalvular o infundibular que es la típica del Fallot o asociada a CIV grandes.

Vamos a estudiar la EP valvular, cuya prevalencia es del 8-12% de todas las CC y a veces se presenta de forma familiar.

Cardiopatías con cianosis (tetralogía de Fallot):

La descripción anatómica de la tetralogía de Fallot incluye: 1) estenosis pulmonar; 2) CIV; 3) cabalgamiento aórtico; y 4) HVD La obstrucción del tracto de salida pulmonar puede ser a varios niveles, infundibular (50-75%), válvular (10%) y ramas pulmonares hipoplásicas (50%). La CIV suele ser grande y subaórtica, siendo la aorta la que cabalga sobre ella. Hay un 25% de casos que tienen arco Aº derecho. También son frecuentes las anomalías coronarias.

Se asocia al síndrome de DiGeorge y a la trisomía 21. Corresponde a un 10% de todas las CC.